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肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种慢性进行性神经系统变性疾病,临床上多数患者以一侧或双侧手指力弱、手部小肌肉萎缩为首发症状,延髓麻痹一般发生在疾病晚期,极少数病例可作为首发症状出现。通常起病隐匿,缓慢进展,偶见亚急性进展者。急性延髓麻痹为首发症状的ALS罕见,本文报道1例以急性延髓麻痹起病的ALS病例。