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目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管炎的临床特点。方法分析56例确诊ANCA相关血管炎患者的临床表现、实验室检查、活检病理及治疗情况。结果56例患者中有呼吸系统症状34例;肾脏损害42例;21例出现皮肤损伤;28例有骨关节肌肉病变;消化道症状16例;11例出现神经病变;5例视力下降,6例听力下降。心脏亦可累及。48/50例ANCA阳性。有32例活检病理支持诊断。所有患者用糖皮质激素或/和免疫抑制剂治疗。结论AN-CA相关小血管炎临床表现多种多样,最常累及呼吸系统、肾脏、骨关节肌肉及皮肤粘膜。ANCA及病理活检有助于本病诊断。糖皮质激素或/和免疫抑制剂治疗有效。