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目的探讨冠状静脉窦无顶综合征（UCSS）的临床特点及诊疗方法。方法回顾性分析14例UCSS患者的临床特点及诊疗方法,所有患者均经手术探查确诊,除处理合并畸形外,对6例直接引流至左房的PLSVC分别采取直接结扎法（2例）、左房内隧道法（3例）、心外管道引流至右心耳法（1例）进行矫治。结果术中体外循环时间45～139 min,平均（78.4±36.7）min;主动脉阻断35～105 min,平均（53.8±29.1）min;术后呼吸机辅助时间3～17 h,平均（5.1±6.1）h