类脂蛋白沉积症1例

来源 :临床皮肤科杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:liug1001
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患儿男,8岁.因双上眼睑丘疹2年余于2020年4月就诊.患者父亲诉患儿出生后哭闹时声音嘶哑.曾到当地儿童医院就诊,医生告知有“声带问题”,未治疗.2年前无明显诱因于双上眼睑出现颗粒状珍珠样约针头大白色丘疹,未引起重视,后皮损逐渐增多,线状排列.多次到当地医院眼科就诊,诊断及治疗不详,无明显好转,遂至我院就诊.患儿发育正常,无智力障碍以及癫痫发作史,精神、饮食正常.父母非近亲结婚,家族成员无类似疾病史.
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急性呼吸窘迫综合征(acute respiratory dis-tress syndrome,ARDS)是临床上常见的危重症之一,其特点是起病急骤、病因复杂,易波及多个系统并可迅速进展成多脏器功能障碍,加之缺乏特异性的检测指标,致使该综合征病死率高达35%~40%[1],严重威胁着患者的生命安全.miR-155作为miRNA的重要成员之一,参与调控人体内多种细胞的功能,在先天性和适应性免疫反应、炎症反应、T细胞分化、细胞因子产生、致癌和造血等生物过程中均发挥复杂且重要的作用[1-6].大量研究证明miR-
目的:观察急诊科脓毒症患者红细胞分布宽度与血小板计数比值(RPR)的变化趋势并评价其对脓毒症患者预后的预测价值.方法:连续收集2018年11月-2020年12月期间中国康复研究中心急诊科收治的223例脓毒症患者,记录患者的一般临床资料、入院24 h内急性生理与慢性健康状况评分系统Ⅱ(APACHE Ⅱ)评分、序贯器官衰竭评分(SOFA)和入院后第1、2、4、7天的红细胞分布宽度(RDW)、血小板(PLT)计数,计算RPR(RPR=RDW/PLT).根据是否发生院内死亡将患者分为死亡组110例和存活组113例
OECD各成员国的增值税制度既有共性,也有不同的特点.本文对OECD成员国的增值税制度进行了分析,认为近年来OECD成员国增值税标准税率、增值税收入占税收总收入比重都呈现基本稳定的态势.同时,OECD成员国比较重视增值税立法,不断完善增值税纳税人登记制度,为应对经济数字化的挑战不断改革增值税制度.在我国增值税立法过程中,可借鉴OECD成员国增值税制度和管理经验,改革增值税登记制度,合理设立增值税税率水平及档次,改革完善留抵退税制度,做好与其他法律的衔接,积极应对经济数字化的挑战,稳定增值税的财政地位,加快
血管外周细胞瘤(hemangiopericytoma,HPC)是一种源自Zimmermann\'s周细胞的血管肿瘤[1],原发于大网膜的HPC发病罕见,常缺乏特征性表现,常为慢性无痛性肿块,或有急慢性腹痛等临床表现,因此大网膜HPC经常被误诊为其他相似的盆腹腔包块性疾病.由于HPC缺乏典型临床表现及影像学特征,面对盆腔肿物,尤其合并急腹症时,易被误诊及漏诊,现就我院收治的1例HPC报道如下.
“一带一路”税收征管合作机制自建立以来,以包容、协调、实用等特性不断推进成员间的税收合作.展望未来,“一带一路”税收征管合作机制面临税收合作网络进一步拓展空间较大、税收争议解决效率仍需提高以及部分成员税收征管能力不足等挑战.因此,今后应进一步提高税收确定性,完善税收政策设计与税收立法、加强税企对话;进一步加快税收争议解决机制的完善,拓展税收情报的交换网络、明晰税收争议解决程序、探索其他税收争议解决措施;进一步提升税收征管能力,积极开展涉税合作项目与推进税收信息化的有序发展.
目的:通过研究Rapmycin与LY294002对人永生化角质形成细胞(HaCaT细胞)白细胞介素(IL)-6、趋化因子蛋白(CXCL)8及血管内皮生长因子(VEGF)表达及其PI3K/Akt/mTOR信号通路的影响,探寻银屑病潜在治疗药物.方法:收集我院皮肤科就诊并确诊为银屑病的患者62例;并招募健康志愿者34人,分别取血检测血清中IL-6、CXCL8及VEGF水平.分别对人表皮永生化角质细胞(HaCaT)给与Rapmycin、LY294002及肿瘤坏死因子(TNF)-α培养12 h,后用试剂盒检测细胞
患者男,66岁.rn主诉:阴囊多发性紫红色丘疹10年.rn现病史:患者于10年前无意中发现阴囊有数个紫红色丘疹,无自觉症状,未予诊治.其后丘疹数量逐渐增多,遂于2020年9月7日来我院皮肤科就诊.rn既往史、家族史及个人史:均无特殊.家族中无类似疾病患者.rn体格检查:一般情况可,各系统检查均正常.
报告1例Rothmund-Thomson综合征.患儿男,3岁.先天性皮肤异色及光敏2年余,伴有语言、运动发育迟缓.皮肤科检查:全身皮肤粗糙、干燥,面部、四肢远端及臀部对称性的网状褐色斑,伴有色素减退、毛细血管扩张及萎缩.组织病理示表皮萎缩,界面改变,真皮浅层苔藓样炎性细胞浸润,散在噬色素细胞.基因检测:RecQL4复合杂合突变:c.727G>A,IVS8-1C>T.诊断:Rothmund-Thomson 综合征.
通过对国际上车船加注用液化天然气产品的讨论,结合我国液化天然气生产销售和产品标准等现状,探讨我国制定车船加注用液化天然气产品质量的要求.车船加注用液化天然气应与国内现有液化天然气产品质量指标一致并体现车船加注液化天然气的特点.在甲烷、丁烷以上组分,二氧化碳、氮气和氧气这些组分摩尔分数方面,应与GB/T 38753—2020《液化天然气》一致.考虑环保和燃烧特性,可适当提高硫化氢和总硫含量要求,硫化氢含量宜不超过3.5 mg/m3,总硫含量宜不超过5.0 mg/m3.