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目的
通过对肝淀粉样变性患者的临床资料总结，提高对以肝脏为突出表现的淀粉样变性疾病的认识。
方法回顾性分析6例肝淀粉样变性患者的临床资料、实验室指标、检查结果、治疗及预后。
结果6例均有消瘦、乏力、肝大、尿蛋白，4例脾大，3例心肌肥厚，6例碱性磷酸酶及γ谷氨酰转肽酶升高且在正常值1.5倍以上，3例行免疫球蛋白电泳检查，均有异常，3例行肝脏穿刺，3例行肾脏穿刺，均为受累部位活检，且结果均阳性，无穿刺出血或死亡病例。系统的脏器评估例数较少，观察预后的指标考虑有胆红素、碱性磷酸酶大于500 U/L、B型钠尿肽、骨髓浆细胞、β2微球蛋白以及其他脏器功能。
结论肝淀粉样变性患者均有不同程度肝肿大，肝功能损害轻微，以γ谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶升高为主，常伴肾、脾、心脏等多个脏器病变及高脂血症、血（尿）免疫轻链异常。确诊依靠病理。