野生型胃肠道间质瘤的研究进展

来源 :实用肿瘤学杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户：ming2331

【摘要】

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胃肠道间质瘤(GIST)是最常见的消化道间叶组织来源肿瘤,约10％的GIST患者分子检测无KIT/PDGFRA基因突变,称为野生型GIST.根据是否有琥珀酸脱氢酶B(SDHB)表达缺失,野生型GIST可

【作者】

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白怡冰杨佳妮方琳

【机构】

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哈尔滨医科大学附属肿瘤医院哈尔滨 150081

【出处】

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实用肿瘤学杂志

【发表日期】

：

2020年6期

【关键词】

：

野生型胃肠道间质瘤琥珀酸脱氢酶诊断治疗

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胃肠道间质瘤(GIST)是最常见的消化道间叶组织来源肿瘤,约10％的GIST患者分子检测无KIT/PDGFRA基因突变,称为野生型GIST.根据是否有琥珀酸脱氢酶B(SDHB)表达缺失,野生型GIST可分为SDH缺陷型和非SDH缺陷型,SDH缺陷型包括无综合征相关性、Carney三联征相关性及Carney-stratakis综合征相关性GIST;非SDH缺陷型包括BRAF突变、Ⅰ型神经纤维瘤病相关性、K/N-RAS突变及四重野生型GIST等.野生型GIST的发生发展、临床病理特征和治疗原则均与KIT或PDGFRA突变的GIST有较大差异.本文就野生型GIST的分子机制和临床诊疗进展做一综述.

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