目的了解结缔组织病（ＣＴＤ）中肺动脉高压（ＰＨＴ）发生率及严重程度。方法对１９９０年至今７００例ＣＴＤ住院病人进行回顾性研究，包括系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）２７７例、系统性硬化（ＳＳｃ）８１例、多发性肌炎（ＰＭ）４６例、皮肌炎（ＤＭ）１１８例、原发性干燥综合征（ｐＳＳ）１１６例、混合性结缔组织病（ＭＣＴＤ）６２例。结果ＰＨＴ发生率依次为ＳＳｃ（１３６％）、ＤＭ／ＰＭ（６１％）、ｐＳＳ（５２％）、ＭＣＴＤ（４８％）及ＳＬＥ（３６％）；重度ＰＨＴ所占比例依次为ＳＳｃ（７２７％）、ＳＬＥ（４００％）、ｐＳＳ（３３３％）、ＭＣＴＤ（３３３％）及ＤＭ／ＰＭ（２００％），６例出现右心衰竭，３例死于ＰＨＴ；ＳＳｃ及ＤＭ／ＰＭ继发ＰＨＴ分别与雷诺现象及肺间质病变存在统计学相关（Ｐ＜００５），而ＳＬＥ、ｐＳＳ继发ＰＨＴ与二者均存在统计学相关性（Ｐ＜００５）；对于诊断ＰＨＴ，多普勒彩色超声心动图、心电图、胸Ｘ相敏感性分别为８３３％、４５０％及２７５％。结论①不同ＣＴＤ中ＰＨＴ发病机制及严重程度各不相同；②多普勒彩色超声心动图对于ＰＨＴ是最有效的非创伤性检测方法。