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我国古时将上有口腔溃疡、下有外阴腐蚀的病患称为“狐惑病”。现认为该病实际上便是白塞综合征。我国是白塞综合征的好发地区,发病率并不低,但因症状扑朔迷离,初时诊断颇为困难,故漏诊、误诊者不在少数。
四大症状
白塞综合征具有口腔溃疡、外阴溃疡、皮肤损害和眼睛病变四个主要症状。口腔溃疡和一般的复发性口疮极为相似,好发于唇、舌、腭、颊、齿龈等部位,大小不一,小者如针尖,大者似黄豆,各溃疡互不融合,一般1~2周后可自愈,愈后不遗留疤痕。溃疡疼痛剧烈,影响进食,并且此起彼伏,反复发作。女性外阴溃疡多发于大小阴唇、尿道口、阴道和子宫颈;男性常见于龟头、阴茎和阴囊。这些部位溃疡较口腔溃疡大而深,愈合时间需数月之久,愈后遗留明显的疤痕。皮肤病变种类繁多,主要表现为结节性红斑、多发性毛囊炎、疖肿、血栓性静脉炎(下肢静脉呈条索状凸起,疼痛明显,扪之质硬)等。眼睛病变甚为严重,主要特征是复发性虹膜睫状体炎、前房(角膜和虹膜之间的小房)积脓、视网膜脉络膜炎、巩膜炎等。眼睛损害虽然发生率不如口腔溃疡、皮肤病变那么高,但危害却很大,部分病人常因此失明。眼睛损害均为双侧,但可一眼先发,而后波及另一眼。
全身损害
上述四大主要症状历来被视为诊断的主要依据。然而白塞综合征是一种全身性疾病,可以侵犯多种器官或系统,医学上将这些损害称为特殊症状。以下7项特殊症状比较多见,应该予以重视。
1 关节炎:约半数患者四肢大小关节疼痛,其中膝关节是多发部位。关节症状持续1~2周后消退,之后反复发作者居多。白塞综合征关节炎预后良好,较少发生变形和强直。有关节症状的病人,眼睛损害的发生率较低,而伴有结节红斑皮肤损害的较多。
2 消化道症状:以发生溃疡为主,多累及小肠上部及食道下端,常见的症状有上腹或下腹部饱胀不适、嗳气、隐痛、恶心、呕吐、吞咽困难、便秘等,个别病人可有便血、肠穿孔、腹膜炎合并症发生。
3 血管系统症状:静脉和动脉均可发炎,部分病人因动脉瘤破裂危及生命。如发生肺动脉炎,则可出现大咯血。少数患者可侵及心肌,发生心动过缓、房室传导阻滞及心脏扩大。
4 神经系统症状:早期以头痛、头重为主。重症者可出现偏瘫、单瘫、失语、失认、忧郁、定向障碍、脑膜炎、脑干脑炎等症状。
5 呼吸系统症状:表现为肺泡出血所致的咯血,这是肺内血管炎引起的。尚可发生肺间质纤维组织增生,肺功能减退,反复发作性肺炎。
6 泌尿系统症状:过去认为白塞综合征很少累及肾脏,近时发现尿蛋白出现者并不少见,但预后一般良好。
7 副睾炎。
早期确诊
令人困惑的是,白塞综合征的症状并非同时出现,许多情况下常先出现一种症状,若干年后才出现另一症状。最多见的首发症状是口腔溃疡,但也有些病人口腔溃疡不明显,而主要表现为皮肤多发性毛囊炎,或关节胀痛,或眼睛病变,此时很难与其他疾病区分开来,不易及时作出诊断。
早期确诊白塞综合征是十分重要的。一旦眼睛或体内重要脏器发生不可逆的病变,再欲妙手回春,虽不说为时已晚,也将事倍功半。那么,怎样才能早期确诊呢?有没有特异的检测方法呢?据近年来研究结果认为,皮肤针刺反应(也称同形反应)是白塞综合征的一个重要特征。针刺皮肤1~2天后,该部位会发生红斑或疖肿,即有发炎倾向。这个特征在其他疾病中是不存在的,因此对鉴别白塞综合征无疑极有价值。皮肤针刺反应不仅有助于早期诊断白塞综合征,而且还可判定其病情究竟是稳定还是发展。稳定时常呈阴性,发展时即转阳性。
医治方法
白塞综合征是一种自身免疫性疾病,其基本病理变化为血管炎。目前治疗该病尚无特殊的方法。但注意以下几点对病情的控制可能是有益的。首先,不要滥用强的松之类的皮质激素,因为该类药虽能迅速使病变消退。但停药后多有“反跳”现象,同时副作用也较大。现认为除非存在心血管、神经系统损害,严重眼病变,一般不用。第二,使用增强细胞免疫功能的药物。如胸腺肽、左旋咪唑等。第三,当病情重笃,症状不易控制时,可用氨甲喋吟、硫唑嘌吟等免疫抑制剂。第四,肠溶阿司匹林和潘生丁合用,可改善微循环。第五。中医健脾益气、活血化瘀药物,常能改善免疫功能和血液循环,与西药配合有良好的协同作用。第六,加强锻炼,增强体质,尤以跳绳与慢跑为宜。
四大症状
白塞综合征具有口腔溃疡、外阴溃疡、皮肤损害和眼睛病变四个主要症状。口腔溃疡和一般的复发性口疮极为相似,好发于唇、舌、腭、颊、齿龈等部位,大小不一,小者如针尖,大者似黄豆,各溃疡互不融合,一般1~2周后可自愈,愈后不遗留疤痕。溃疡疼痛剧烈,影响进食,并且此起彼伏,反复发作。女性外阴溃疡多发于大小阴唇、尿道口、阴道和子宫颈;男性常见于龟头、阴茎和阴囊。这些部位溃疡较口腔溃疡大而深,愈合时间需数月之久,愈后遗留明显的疤痕。皮肤病变种类繁多,主要表现为结节性红斑、多发性毛囊炎、疖肿、血栓性静脉炎(下肢静脉呈条索状凸起,疼痛明显,扪之质硬)等。眼睛病变甚为严重,主要特征是复发性虹膜睫状体炎、前房(角膜和虹膜之间的小房)积脓、视网膜脉络膜炎、巩膜炎等。眼睛损害虽然发生率不如口腔溃疡、皮肤病变那么高,但危害却很大,部分病人常因此失明。眼睛损害均为双侧,但可一眼先发,而后波及另一眼。
全身损害
上述四大主要症状历来被视为诊断的主要依据。然而白塞综合征是一种全身性疾病,可以侵犯多种器官或系统,医学上将这些损害称为特殊症状。以下7项特殊症状比较多见,应该予以重视。
1 关节炎:约半数患者四肢大小关节疼痛,其中膝关节是多发部位。关节症状持续1~2周后消退,之后反复发作者居多。白塞综合征关节炎预后良好,较少发生变形和强直。有关节症状的病人,眼睛损害的发生率较低,而伴有结节红斑皮肤损害的较多。
2 消化道症状:以发生溃疡为主,多累及小肠上部及食道下端,常见的症状有上腹或下腹部饱胀不适、嗳气、隐痛、恶心、呕吐、吞咽困难、便秘等,个别病人可有便血、肠穿孔、腹膜炎合并症发生。
3 血管系统症状:静脉和动脉均可发炎,部分病人因动脉瘤破裂危及生命。如发生肺动脉炎,则可出现大咯血。少数患者可侵及心肌,发生心动过缓、房室传导阻滞及心脏扩大。
4 神经系统症状:早期以头痛、头重为主。重症者可出现偏瘫、单瘫、失语、失认、忧郁、定向障碍、脑膜炎、脑干脑炎等症状。
5 呼吸系统症状:表现为肺泡出血所致的咯血,这是肺内血管炎引起的。尚可发生肺间质纤维组织增生,肺功能减退,反复发作性肺炎。
6 泌尿系统症状:过去认为白塞综合征很少累及肾脏,近时发现尿蛋白出现者并不少见,但预后一般良好。
7 副睾炎。
早期确诊
令人困惑的是,白塞综合征的症状并非同时出现,许多情况下常先出现一种症状,若干年后才出现另一症状。最多见的首发症状是口腔溃疡,但也有些病人口腔溃疡不明显,而主要表现为皮肤多发性毛囊炎,或关节胀痛,或眼睛病变,此时很难与其他疾病区分开来,不易及时作出诊断。
早期确诊白塞综合征是十分重要的。一旦眼睛或体内重要脏器发生不可逆的病变,再欲妙手回春,虽不说为时已晚,也将事倍功半。那么,怎样才能早期确诊呢?有没有特异的检测方法呢?据近年来研究结果认为,皮肤针刺反应(也称同形反应)是白塞综合征的一个重要特征。针刺皮肤1~2天后,该部位会发生红斑或疖肿,即有发炎倾向。这个特征在其他疾病中是不存在的,因此对鉴别白塞综合征无疑极有价值。皮肤针刺反应不仅有助于早期诊断白塞综合征,而且还可判定其病情究竟是稳定还是发展。稳定时常呈阴性,发展时即转阳性。
医治方法
白塞综合征是一种自身免疫性疾病,其基本病理变化为血管炎。目前治疗该病尚无特殊的方法。但注意以下几点对病情的控制可能是有益的。首先,不要滥用强的松之类的皮质激素,因为该类药虽能迅速使病变消退。但停药后多有“反跳”现象,同时副作用也较大。现认为除非存在心血管、神经系统损害,严重眼病变,一般不用。第二,使用增强细胞免疫功能的药物。如胸腺肽、左旋咪唑等。第三,当病情重笃,症状不易控制时,可用氨甲喋吟、硫唑嘌吟等免疫抑制剂。第四,肠溶阿司匹林和潘生丁合用,可改善微循环。第五。中医健脾益气、活血化瘀药物,常能改善免疫功能和血液循环,与西药配合有良好的协同作用。第六,加强锻炼,增强体质,尤以跳绳与慢跑为宜。