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目的 探讨成人先天性胆管扩张症的诊断与治疗方法.方法 回顾分析1993年1月-2008年3月诊治的32例成人先天性胆管扩张症的临床资料.结果 30例行B超检查确诊率100%;15例CT检查、10例行MRCP检查均确诊.全组患者均手术治疗.囊肿切除胆管空肠吻合29例,疗效满意.2例恶变患者1年内死亡.结论 成人先天性胆管扩张症症状不典型,结合影像学检查可确诊.本病应尽早手术治疗,囊肿切除胆管空肠Roux-en-Y吻合术为首选术式.