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<正>原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)属于ph阴性的骨髓增殖性肿瘤中最常见的类型,以骨髓巨核细胞过度增殖、外周血血小板持续增高为特征,血栓与出血是临床上最常见的并发症,可向骨髓纤维化、急性髓系白血病、骨髓增生异常综合征转化,伴或不伴血小板功能缺陷[1]。2005年发现JAK激酶(JAK2V617F)激活突变在ET和真性红细胞增多症患者中的重要作用,人们才对ET的分子发病学有所了解。