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患者,男,49岁,因尿频、排尿不适3个月,进行性排便困难半个月入院。
该患缘于3个月前无明显诱因出现尿频、排尿不适,自述每日排尿10余次,每次尿量不多,并伴有排尿时不适感,但无尿痛及肉眼血尿,当时未予重视。半个月前出现排大便困难,表现便条细,不成形,偶有便秘,但无血便,黑便,自行应用口服缓泻剂无效。排便困难进行性加重,于2005年12月9日入我院。
既往史:否认传染病史、药物过敏史、手术外伤史。系统回顾无特殊发现。
入院体检:一般状态良好,神志清醒,发育正常,营养中等。自动体位,查体合作,全身皮肤黏膜无黄染,全身浅表淋巴结未触及。头颅无畸形,双侧瞳孔等大同圆,对光反射存在。气管居中,甲状腺无肿大。胸廓无畸形,心率80次/分,律齐。两肺呼吸音清,未闻及干湿啰音。腹平软,未触及包块,全腹无触压痛,无肌紧张、反跳痛,叩诊未及移动性浊音。四肢脊柱无畸形,活动无受限。神经系统生理反射存在,病理反射未引出。
专科情况:直肠指诊:直肠前壁,前列腺区可触及巨大肿物下缘,肿物质地中等,表面光滑,无触痛,活动度较小。
辅助检查:PSA1.74ng/ml。血尿常规及肝肾功能正常。盆腔CT:前列腺区9.2cm×9.6cm,类圆形软组织密度影,膀胱后壁受压向前移位与肿块界线不清。
治疗经过:临床诊断为前列腺肉瘤。全麻下行剖腹探查,发现肿瘤与膀胱和直肠连为一体,并存在假包膜,行包膜下肿物切除术。术后常规抗炎,支持治疗,病人恢复良好,按时出院。术后病理回报;直肠部位胃肠间质瘤(GIST);免疫组化结果CD117(+),CD34(+),S100(-)。
讨 论
目前认为GIST起源于胃肠道的间质干细胞(ICC),它不属于神经细胞却与神经功能密切相关,以西班牙解剖学家Santiago Ramony Cajal的名字而命名。该细胞呈网状结构分布于胃肠道的肌层之间,是胃肠道慢波活动(基本电节律)的起搏点,类似于心脏窦房结区的起搏细胞,调节内脏的运动,参与胃肠道的运动性疾病(如巨结肠病变和胃肠道动力障碍)和胃肠道肿瘤的发病机制。该细胞是胃肠道中惟一表达c-KIT和CD34的细胞,而胃肠道间质瘤也同时表达上述表型。
一般来说,CD117是GIST的特征性标记物,比CD34更具特异性,如果将二者联合检测,并联系病理形态学即可确诊GIST。另外,Ki67是一种增殖的细胞核标记物,常常在迅速分裂的肿瘤细胞中有明显增高,Ki67染色可作为GIST诊断的IHC标记物之一,并且可以确立基础水平,有助于判断肿瘤的预后和监控。
GIST是发生在胃肠道黏膜下的一种罕见肿瘤,约占胃肠道恶性肿瘤的2%。病理形态上主要由梭状细胞构成,有时伴有上皮细胞或单独由上皮细胞组成,与平滑肌肿瘤相似,常被误诊为平滑肌瘤或平滑肌肉瘤。由于组织上的相似性和解剖上的密切关系以及临床症状的非特异性,直肠部位的GIST易误诊为前列腺肉瘤。对于前列腺部位的肿瘤,PSA不高,术前应常规穿刺活检,结合免疫组化分析(CD117强阳性可以作为GIST的标志性特征),这是明确诊断前列腺肉瘤和GIST惟一可靠手段。
GIST有较好的假包膜,如果能完整切除,仅切除肿瘤和部分直肠壁即可,能获得较好疗效。鉴于GIST术后复发率较高(40%~90%),且胃肠间质瘤对放化疗不敏感,近年应用酪氨酸激酶受体抑制剂(格列卫)已证实能取得非常满意的疗效。
该患缘于3个月前无明显诱因出现尿频、排尿不适,自述每日排尿10余次,每次尿量不多,并伴有排尿时不适感,但无尿痛及肉眼血尿,当时未予重视。半个月前出现排大便困难,表现便条细,不成形,偶有便秘,但无血便,黑便,自行应用口服缓泻剂无效。排便困难进行性加重,于2005年12月9日入我院。
既往史:否认传染病史、药物过敏史、手术外伤史。系统回顾无特殊发现。
入院体检:一般状态良好,神志清醒,发育正常,营养中等。自动体位,查体合作,全身皮肤黏膜无黄染,全身浅表淋巴结未触及。头颅无畸形,双侧瞳孔等大同圆,对光反射存在。气管居中,甲状腺无肿大。胸廓无畸形,心率80次/分,律齐。两肺呼吸音清,未闻及干湿啰音。腹平软,未触及包块,全腹无触压痛,无肌紧张、反跳痛,叩诊未及移动性浊音。四肢脊柱无畸形,活动无受限。神经系统生理反射存在,病理反射未引出。
专科情况:直肠指诊:直肠前壁,前列腺区可触及巨大肿物下缘,肿物质地中等,表面光滑,无触痛,活动度较小。
辅助检查:PSA1.74ng/ml。血尿常规及肝肾功能正常。盆腔CT:前列腺区9.2cm×9.6cm,类圆形软组织密度影,膀胱后壁受压向前移位与肿块界线不清。
治疗经过:临床诊断为前列腺肉瘤。全麻下行剖腹探查,发现肿瘤与膀胱和直肠连为一体,并存在假包膜,行包膜下肿物切除术。术后常规抗炎,支持治疗,病人恢复良好,按时出院。术后病理回报;直肠部位胃肠间质瘤(GIST);免疫组化结果CD117(+),CD34(+),S100(-)。
讨 论
目前认为GIST起源于胃肠道的间质干细胞(ICC),它不属于神经细胞却与神经功能密切相关,以西班牙解剖学家Santiago Ramony Cajal的名字而命名。该细胞呈网状结构分布于胃肠道的肌层之间,是胃肠道慢波活动(基本电节律)的起搏点,类似于心脏窦房结区的起搏细胞,调节内脏的运动,参与胃肠道的运动性疾病(如巨结肠病变和胃肠道动力障碍)和胃肠道肿瘤的发病机制。该细胞是胃肠道中惟一表达c-KIT和CD34的细胞,而胃肠道间质瘤也同时表达上述表型。
一般来说,CD117是GIST的特征性标记物,比CD34更具特异性,如果将二者联合检测,并联系病理形态学即可确诊GIST。另外,Ki67是一种增殖的细胞核标记物,常常在迅速分裂的肿瘤细胞中有明显增高,Ki67染色可作为GIST诊断的IHC标记物之一,并且可以确立基础水平,有助于判断肿瘤的预后和监控。
GIST是发生在胃肠道黏膜下的一种罕见肿瘤,约占胃肠道恶性肿瘤的2%。病理形态上主要由梭状细胞构成,有时伴有上皮细胞或单独由上皮细胞组成,与平滑肌肿瘤相似,常被误诊为平滑肌瘤或平滑肌肉瘤。由于组织上的相似性和解剖上的密切关系以及临床症状的非特异性,直肠部位的GIST易误诊为前列腺肉瘤。对于前列腺部位的肿瘤,PSA不高,术前应常规穿刺活检,结合免疫组化分析(CD117强阳性可以作为GIST的标志性特征),这是明确诊断前列腺肉瘤和GIST惟一可靠手段。
GIST有较好的假包膜,如果能完整切除,仅切除肿瘤和部分直肠壁即可,能获得较好疗效。鉴于GIST术后复发率较高(40%~90%),且胃肠间质瘤对放化疗不敏感,近年应用酪氨酸激酶受体抑制剂(格列卫)已证实能取得非常满意的疗效。