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目的
通过对巨大血管瘤-血小板减少综合征即卡-梅综合征(Kasabach-Merritt syndrome,KMS)的临床分析,为临床早期诊断及治疗KMS提供思路和依据。
方法回顾性分析广西医科大学第一附属医院2012年1月至2014年12月收治的13例KMS患儿的临床资料特点。
结果所有病例均符合KMS诊断,均于生后1年内发病,新生儿期起病11例;男8例,女5例;血管瘤以位于躯干和四肢浅表组织多见,位于深部组织(腹膜后)1例;13例均有血小板减少,凝血功能正常或稍延长,D-二聚体增高;血小板计数由治疗前的(15.78±14.67)×109/L增加到治疗后的(248.80±207.78)×109/L,治疗前后比较差异有统计学意义(P<0.05);治疗前血管瘤最大径为(9.79±2.68) cm,出院时减小为(6.38±2.83) cm,治疗前后比较差异有统计学意义(P<0.05);10例治愈或好转,3例死亡。
结论(1)KMS患儿血小板计数变化与血管瘤大小及病情的严重程度密切相关;(2)KMS经积极综合治疗,大多预后良好。