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目的：探讨颅内皮样囊肿合并动脉瘤诊治特点。方法回顾性分析1例颅内皮样囊肿合并动脉瘤病人的临床资料，并结合相关文献对其可能的发病机制、临床表现、影像学特点及诊疗方式进行探讨。结果术前诊断明确，术中肿瘤全切及动脉瘤完全夹闭。随访3个月，病人恢复良好。结论颅内皮样囊肿合并动脉瘤极其罕见，术前容易漏诊动脉瘤，头颅 CTA 有助于诊断，降低手术风险。