【摘 要】
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肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种主要累及上、下运动神经元的神经系统退行性疾病.TAR DNA结合蛋白43(TDP-43)蛋白是大部分ALS息者中特征性的病理性聚集蛋白.TDP-43蛋白致ALS的机
【机 构】
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中南大学湘雅医院神经内科,湖南省长沙市,410008
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肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种主要累及上、下运动神经元的神经系统退行性疾病.TAR DNA结合蛋白43(TDP-43)蛋白是大部分ALS息者中特征性的病理性聚集蛋白.TDP-43蛋白致ALS的机制尚不明确,可归纳为以下两种假说:“功能缺失”和“功能获得”.相关机制有:①TDP-43蛋白稳态与自噬密切相关;②TDP-43蛋白与RNA结合,干扰RNA代谢,并与应激颗粒的形成密切相关;③TDP-43蛋白聚集与线粒体功能障碍相互影响;④TDP-43蛋白异常聚集影响细胞骨架结构,致轴突运输异常,并引起神经肌肉肉接头功能障碍;⑤外泌体能降解胞浆TDP-43蛋白聚集并促进其在细胞之间的扩散等.本文就TDP-43蛋白致ALS的机制的最新进展做一综述.
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