【摘 要】
：
川崎病是一种好发于5岁以下儿童的急性全身性中、小血管炎性综合征，该病的病因和发病机制至今尚未明确。流行病学资料显示川崎病的发病存在明显的种族差异，在亚裔人群中的发病率明显高于非亚裔人群。冠状动脉损害是川崎病最为严重的并发症，可导致缺血性心肌病、心肌梗死甚至猝死，未经治疗的患儿约25%会发生冠状动脉损害，而经过治疗的患儿冠状动脉损害发生率仍为5%。近年来该病已取代风湿热成为发达国家儿童获得性心脏病最
【机 构】
：
200062 上海交通大学附属儿童医院 上海市儿童医院心内科,200062 上海交通大学附属儿童医院 上海市儿童医院心内科,200062 上海交通大学附属儿童医院 上海市儿童医院心内科,
论文部分内容阅读
川崎病是一种好发于5岁以下儿童的急性全身性中、小血管炎性综合征，该病的病因和发病机制至今尚未明确。流行病学资料显示川崎病的发病存在明显的种族差异，在亚裔人群中的发病率明显高于非亚裔人群。冠状动脉损害是川崎病最为严重的并发症，可导致缺血性心肌病、心肌梗死甚至猝死，未经治疗的患儿约25%会发生冠状动脉损害，而经过治疗的患儿冠状动脉损害发生率仍为5%。近年来该病已取代风湿热成为发达国家儿童获得性心脏病最常见的病因。目前关于冠状动脉损害的研究是川崎病的研究热点，而遗传因素在川崎病及冠状动脉损害的发生过程中起重要作用。研究显示ITPCK、CASP3、TNF-α、CD40、IL-10、PELI1、GRIN3A、CTLA-4、SNX24、LRP1B等多种基因易患性与川崎病冠状动脉损害密切相关，该文就川崎病患儿冠状动脉损害易患基因研究进展作一综述。
其他文献
脓毒症是危重患儿的重要死亡原因之一。细菌感染是引起脓毒症最主要的病因。细菌感染的早期诊断是正确抗感染治疗的保证，及时有效地控制感染决定了重症脓毒症患儿的预后。我国目前对病原菌检测、鉴定手段仍停留在血培养和生化水平，检测周期较长，阳性率低，因此，建立快速高敏感的诊断方法显得十分重要。近年来，随着分子检测技术的迅速发展，一些分子生物学技术被应用于细菌的分类鉴定，提高了检测的准确性和灵敏度，缩短了检测时
呼吸道与外界环境相通，长期暴露于各种理化物质及病原微生物刺激之下，其上皮细胞分泌的具有抗菌活性的蛋白对维持机体健康至关重要。短腭、肺及鼻咽上皮克隆1(short palate，lung，and nasal epithelium clone 1，SPLUNC1)就是新近发现的一种具有抗菌活性的蛋白，其结构与杀菌/渗透性增加蛋白相似，能特异结合革兰阴性菌细胞壁上的脂多糖，有助于维持内稳态、保持肺内无菌
目的乳糜泻(CD)是一种系统性疾病，与多种自身免疫性疾病相关而且合并其他诊断与并发症发生率较高。这项大规模、横截面、基于人群的研究旨在探讨CD和青春期后期各种疾病之间的关系。方法本研究从1988年到2015年共纳入2 001 353例接受全面健康检查的犹太裔青少年，平均年龄为17.1岁(16.9～17.4)岁。1 588 041例(79%)具有医疗情况的综合数据。明确的CD诊断基于公认的标准。协变
目的虽然儿童胰岛素抵抗(IR)诊断很重要，但是用于诊断的金标准试验(高胰岛素-正常葡萄糖钳夹试验)比较昂贵，而且为侵入性操作，因此在墨西哥的临床机构不常使用。这项研究评估甘油三酯-葡萄糖(TYG)是否可作为一种有用的替代指标。方法本研究在2015－2016年共纳入来自墨西哥的杜兰戈地区的7～17岁在校儿童2 779名。在随机选择125名儿童进行金标准高胰岛素-正常葡萄糖钳夹试验，在所有的2 779
重症手足口病是一种由肠道病毒引起的急性传染病，多发生于学龄前期儿童，肠道病毒71型是其主要病原。少数重症手足口病可累及神经系统和呼吸循环系统，引起脑干脑炎、神经源性肺水肿、肺出血、心肌炎等严重并发症。神经源性肺水肿是肠道病毒71型累及中枢神经系统后出现的急性肺水肿，临床上以进行性呼吸困难和持续低氧血症为特点，早期可仅有心率增快、血压升高等非特异性表现，诊断十分困难。当出现明显气促、大量泡沫痰、双肺
迁延性细菌性支气管炎(protracted bacterial bronchitis，PBB)是幼儿及学龄前儿童慢性咳嗽的常见原因。其以湿性咳嗽>4周为主要临床表现，但缺乏提示其它慢性咳嗽病因的特异性症状及体征，胸部影像学一般缺乏特异性改变，支气管镜下可见气道内膜呈慢性化脓性炎症改变，支气管肺泡灌洗液中中性粒细胞比例明显升高，通常2周合理口服抗感染治疗(常为阿莫西林克拉维酸钾)咳嗽可缓解。目前国内
重型再生障碍性贫血(severe aplastic anemia，SAA)是一种以全血细胞减少为特征的骨髓衰竭性疾病。目前通常推荐缺乏HLA全相合亲缘供者的患儿接受免疫抑制治疗，包括抗胸腺细胞/淋巴细胞球蛋白和环孢菌素等。对于免疫抑制治疗无效或复发的患儿，可以选择重复免疫抑制、异基因造血干细胞移植以及新型药物或临床试验等治疗。由于移植技术的提高以及艾曲泊帕等药物的应用，患儿预后得到明显改善。该文就
目的虽然出生窒息是新生儿期和儿童期的发病率和病死率的主要危险因素，但出生窒息对注意力缺陷多动障碍(ADHD)的研究还不多见。本研究旨在确定胎儿脐带血中pH值测定得出的出生窒息是否与儿童多动症有关。方法在1991至2002年间对出生于芬兰的295 687名儿童进行人口队列随访至2007年12月31日。ADHD的诊断是根据国际疾病分类(第10版)，其诊断归类为多动性障碍。对ADHD的风险与不同的pH值
目的观察毒胡萝卜素引起肾小管上皮细胞内质网应激后中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白(neutrophil gelatinase associated lipocalin，NGAL)的改变及意义。方法使用毒胡萝卜素构建人肾小管上皮细胞内质网应激模型，免疫印迹法检测模型中内质网应激蛋白CHOP、GRP78表达水平，验证模型构建情况。Western-blot检测实验组(毒胡萝素组)与对照组(正常肾小管上皮
先天性心脏病是造成新生儿死亡的主要原因之一。在产前对胎儿先天性心脏病进行诊断、评估预后是目前围生医学发展的重要内容。胎儿心脏彩超对于孕中期胎儿先天性心脏病的诊断具有相对较高的灵敏度，是胎儿先天性心脏畸形诊断的金标准。胎儿心脏核磁共振技术在过去十年内发展迅速，其视野大、可重复性好等优点在某些情况下可以弥补胎儿心脏超声的不足，但其技术上的问题也局限了其在临床上的应用，目前被认为是胎儿先天性心脏病的二线