【摘 要】
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<正>肺蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种病因尚未完全明确的弥漫性肺部疾病,其主要特征为肺泡和终末呼吸性细支气管腔大量PAS染色阳性的磷脂蛋白质物质
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<正>肺蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种病因尚未完全明确的弥漫性肺部疾病,其主要特征为肺泡和终末呼吸性细支气管腔大量PAS染色阳性的磷脂蛋白质物质沉积[1,2]。本病大多起病隐匿,临床表现差异较大,30%的患者可无明显的临床症状,最主要症状为渐进性呼吸困难,其次为咳嗽,也可有发热、乏力、消瘦、胸闷、胸痛等。往往无明显阳性体征,最常见的是吸气末的爆裂音[3]。影像学特征主要为CT可表现为"
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