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目的:比较分析不同病理类型肾病综合征患者凝血指标的差异及相关影响因素。方法:比较微小病变(minimal change disease,MCD,n=30)、局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS,n=22)及膜性肾病(membranous nephropathy,MN,n=24)3组成人肾病综合征患者肾活检术前内皮素1(ET-1)、血管性血友病因子(von Willebrand Factor,v WF)及相关凝血、生化指标。选取20例健康成人作为正常对照组。采用酶联免疫吸附试验(ELISA)测定ET-1、v WF。对数据资料进行统计分析。结果:不同病理类型肾病综合征患者血浆内皮素1(ET-1)、血管性血友病因子均高于正常(P均<0.05),其中MN组血浆内皮素1(ET-1)水平明显高于FSGS组和MCD组(P<0.05);MN组血管性血友病因子水平明显高于FSGS组和MCD组(P<0.05)。FSGS与MCD患者血浆ET-1浓度分别为(147.56±42.36)pg·m L-1、(138.56±38.02)pg·m L-1,均低于MN患者(192.1±49.16)pg·m L-1(P<0.05)。FSGS与MCD患者血浆v WF含量分别为(118.30±28.12)%、(124.38±34.22)%,均低于MN患者(146.64±31.46)%(P<0.05)。Pearson相关分析显示不同病理类型肾病综合征患者其血浆内皮素1水平和v WF(r=0.525,P<0.05)、C反应蛋白(r=0.465,P<0.05)、24小时尿蛋白定量(r=0.426,P<0.05)成正相关。和肌酐、胆固醇(CHOL)、甘油三酯(TG)、抗凝血酶Ⅲ无相关性。随访中1例ET-1浓度升高MN患者发生静脉血栓。结论:肾病综合征患者血浆ET-1、v WF浓度与病理类型有关。FSGS、MCD、MN凝血指标存在差异,可能与免疫反应、内皮细胞损伤及凝血因子从尿液丢失有关。