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目的探讨小儿原发性肺动脉高压（PPH）的诊断和预后。方法回顾性分析2005～2008年6例小儿原发性肺动脉高压患者的临床资料。结果1例患儿住院期间死亡，余5例随访观察1～3年，1例患儿自觉症状减轻，但B超复查肺动脉压力无明显降低，1例病情反复且逐渐加重，3例患儿分别于就诊3个月、5个月、2年死亡。结论小儿原发性肺动脉高压预后不良。