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皮肌炎是一种以累及皮肤和肌肉为主的免疫性疾病。目前糖皮质激素是皮肌炎一线的治疗药物,联合使用免疫抑制剂,包括甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、来氟米特、他克莫司及霉酚酸酯有助于提高临床疗效,降低糖皮质激素使用剂量。对于糖皮质激素和免疫抑制剂治疗无效的病情顽固者,可选择生物制剂（包括利妥昔单抗、阿巴西普、托珠单抗和英夫利昔单抗等）、静脉注射丙种球蛋白、血浆置换等疗法。一些免疫抑制剂和生物制剂治疗皮肌炎的临床疗效还有待于较大样本量的临床试验进一步验证。