【摘 要】
：
NOTCH信号通路是一种进化上高度保守的信号通路，它通过在邻近细胞间传导信号而调节各种细胞生理过程，能够决定细胞命运，细胞发育、分化、增殖、凋亡、黏附和上皮-间充质转化。NOTCH途径几乎涉及心脏发育的各个方面，包括原始心脏的模式化和心脏形态发育，在心脏发育和出生后心脏稳态中起着至关重要的作用。研究发现，NOTCH通路传导异常和NOTCH信号元件突变与一系列先天性心脏缺陷密切相关，此外，NOTCH
【机 构】
：
复旦大学附属儿科医院心血管中心，上海 201102,复旦大学附属儿科医院心血管中心，上海 201102,复旦大学附属儿科医院心血管中心，上海 201102,
论文部分内容阅读
NOTCH信号通路是一种进化上高度保守的信号通路，它通过在邻近细胞间传导信号而调节各种细胞生理过程，能够决定细胞命运，细胞发育、分化、增殖、凋亡、黏附和上皮-间充质转化。NOTCH途径几乎涉及心脏发育的各个方面，包括原始心脏的模式化和心脏形态发育，在心脏发育和出生后心脏稳态中起着至关重要的作用。研究发现，NOTCH通路传导异常和NOTCH信号元件突变与一系列先天性心脏缺陷密切相关，此外，NOTCH信号通过促进心肌再生，保护缺血心肌，诱导血管生成和负调节心脏成纤维细胞-肌成纤维细胞转化来修复心肌损伤。该文将重点探讨NOTCH信号通路在哺乳动物心脏中的作用及其在先天性心脏病中的研究进展。
其他文献
目的汉化肺栓塞生命质量（PEmb-QoL）量表，并进行信度和效度检验，探索其在国内肺栓塞患者中的适用性。方法对PEmb-QoL进行翻译、回译和跨文化调试，形成中文版PEmb-QoL；方便抽取天津医科大学总医院肺栓塞患者212例，使用中文版PEmb-QoL对患者进行调查，评价量表的信度和效度。结果中文版PEmb-QoL内容效度指数为0.910；共提取6个公因子，累计方差贡献率为82.177%，且每个
目的观察清水清洁式会阴护理在预防导尿管相关性尿路感染中的效果。方法选取2015年10月至2016年10月在汕头大学医学院第一附属医院收治的160例留置尿管患者，按随机数字表法分为试验组和对照组，每组80例；试验组患者使用清水清洁式会阴护理，对照组患者使用0.5%聚维酮碘常规会阴护理。比较2组患者在留置尿管后第3、7、14天尿路感染发生率。结果对照组在留置尿管后第3、7、14天尿路感染的发生率分别为
目的探讨动机性访谈对经皮冠状动脉介入治疗患者疾病感知的效果。方法采用方便抽样法选取160例经皮冠状动脉介入治疗后患者作为研究对象，采用抽签法将患者随机分为常规护理组85例和动机性访谈组75例。常规护理组给予常规的健康指导，动机性访谈组在常规护理的基础上给予4次动机性访谈，干预时间分别为住院期间、出院前、出院后1个月和3个月，20 min/次，于干预前和干预结束后对2组患者的疾病感知进行评价。结果干
目的探讨基于吞咽障碍筛查的个体化营养干预模式在桥小脑角区占位术后患者中的应用效果。方法通过开展护士培训、选择专用的筛查与评估工具，制订筛查方法和个体化的营养干预措施与餐谱，制作筛查与干预流程图，并于2017年7月开始在桥小脑角区占位术后患者中实施。回顾实施前1年的桥小脑区占位术后患者46例为对照组，给予常规治疗和护理；实施后1年的48例患者为试验组，给予基于吞咽障碍筛查的个体化营养护理。结果试验组
目的探讨同伴参与式护理对女性乳腺癌患者的术前焦虑情绪及希望水平的影响。方法将中国医科大学附属盛京医院滑翔院区肿瘤一科2016年1-12月收治的30例乳腺癌患者设为对照组，给予常规护理；将2017年1-12月收治的40例乳腺癌患者设为观察组，在常规护理的基础上采用同伴参与式护理。比较2组的焦虑情绪评分、希望水平评分及生命体征指标情况。结果观察组与对照组入院时的状态焦虑量表（S-AI）评分为（43.9
万古霉素是糖肽类抗生素，是目前治疗耐甲氧西林葡萄球菌的首选药物。但万古霉素代谢个体差异显著，在儿童按药物说明书常规给药，达到指南推荐谷浓度(15～20 mg/L)的比例较低，所以有必要借助万古霉素血药浓度监测，利用群体药动学模式-非线性混合效应模型，优化万古霉素个体化给药方案，实现万古霉素疗效与安全性的统一。该文简要介绍万古霉素在儿童患者中群体药动学模型，进而了解影响儿童万古霉素代谢的主要参数：年
目的儿童排尿障碍的病因多样，目前尚未明确。围生期因素可能参与引起儿童尿失禁。本研究针对每种类型的排尿障碍，比较它们的胎龄、出生体重、遗尿家族史及分娩方式等差异。方法本研究收集了在Bialystok医科大学儿童医院儿童肾病科就诊的488例儿童的信息，包括年龄、性别、临床诊断、出生史、便秘情况、膀胱输尿管反流情况、夜间遗尿家族史、尿流动力学诊断以及膀胱容积，应用Mann-Whitney检验和Spear
儿茶酚胺敏感性室性心动过速是一种好发于青少年的遗传性心律失常综合征，其核心是由肾上腺素所诱发的心律紊乱，而发作的根本原因是快速室性心动过速(双向或多态)。由于此病患者常无明显临床表现，特殊检查无明显异常，故易漏诊、误诊。基因检测是一种经典可靠的诊断方法。目前已发现与其有关的突变基因有Ryanodine受体2和肌钙集蛋白2，其突变影响钙稳态从而引起心肌细胞电生理异常，使心肌细胞内钙离子超载，引起心肌
目的脑部近红外光谱仪(NIRS)可提供关于围生期脑血氧含量和组织代谢活动的可靠信息。本研究旨在探明健康晚期早产儿和足月儿脑部NIRS表现是否与性别及胎龄有关。方法本研究共对74例单胎新生儿进行了观察，其中足月儿37例(男19例，女18例)，晚期早产儿37例(男18例，女19例)。于生后第5天记录脑血氧含量(crSO2)和组织摄氧分数(cFTOE)。结果晚期早产组的女性crSO2明显升高，而cFTO
目的有研究曾报道"6月龄时食用米粉奶类混合饮料与12～18月龄时体重指数(BMI)升高有关"。在此基础上，该研究继续探讨12月龄时每日米粉奶类混合饮料的食用情况与5岁时BMI的关系。方法通过2007～2008年瑞典哈兰德省人群健康及发育纵向研究，我们随访了生后即加入该研究的2 666例新生儿中的1870例(70%)，平均随访(5.09±0.28)年。通过家长问卷获取喂养信息，由儿童健康护士收集发育