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目的 探讨原发性回盲肠恶性淋巴瘤的临床特点、诊断及治疗。方法 对小儿原发性回盲肠恶性淋巴瘤8例的临床特征、影像学表现、术中发现及病理资料进行回顾性分析。结果 患儿8例均行根治性手术，术后辅以化疗和放疗2例，1例生存4年，1例生存1年失访；余6例患儿，2例生存2年仍在随访中，生存1、0．5年死亡各1例，另外2例失访。病理及免疫组织化学检查结果：CK（-），CD20（＋），CD45RO（-），MPO（-），Ki67〉60％、Ki67〉75％4例。结论 原发性回盲肠恶性淋巴瘤临床表现复杂多样而缺乏特异性，组织病