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目的 探讨颅骨嗜酸性肉芽肿的临床表现、诊断和治疗.方法 对2003年1月至2010年12月间我科收治的儿童颅骨嗜酸性肉芽肿48例进行回顾性分析.所有病例术前均行头颅CT检查,其中12例行头颅MRI检查,均行长骨和扁骨的X线片检查,均行手术治疗和病理检查.结果 顶骨为好发骨.1例多发,1例合并锁骨病变.所有病例均行手术全切,术后均未行放疗.15例因局部硬脑膜、帽状腱膜受浸,术后应用吲哚美辛治疗6周.随访6个月至7年(平均3.2年),均无复发.结论 颅骨嗜酸性肉芽肿为良性病变,在诊断时需警惕多发病灶.手术切除是单发病灶的最佳治疗方法,术后不需要侵袭性化疗和放疗,预后好。