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艾森曼格综合征(Eisenmenger Syndrom)多由房、室间隔缺损.动脉导管未闭或主肺动脉间隔缺损等左向右分流性先天性心脏病引起.一旦出现此综合症则视为外科纠正心内畸形的禁忌。1968年Denton等首次为一例完全性房塞通道合并重度肺高压患儿进行心肺移植.1988年国外首先报导运用单肺移植,同时进行先天性心脏病畸形矫治。此后心肺移植或单纯肺移植加心内缺损修补术成为治疗此类疾病的唯一方法。但围手术期的并发症仍然较多.生存率并不理想.因此对此类患者病理生理改变及围手术期的一系列维护需要有更进一步了解。