肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension ，PA H ）是由多种病因引起的以肺血管阻力增加为主要临床特点的病理、生理综合征。根据2008年戴纳波恩特（Dana Point）会议，其被定义为：在海平面，静息状态下右心导管测定肺动脉平均压（MPAP）≥25 mm Hg ，肺毛细血管楔压（PCWP ）≤15 mm Hg ，以及肺血管阻力（pulmonary vascular resistance ， PVR）增加［1］。其中儿童PAH是严重威胁患儿生命的心肺血管疾病之一，早期诊断及治疗对改善疾病预后有重要意义。由于婴幼儿血压值较成人低，专家建议在儿童PA H定义中保留PVR≥3 Wood units × m2［1］。虽对 PAH 的研究有较长的历史，但至今其发病机制尚未完全清楚，可能与基因、信号分子、离子通道等有关。近年来，随着生命科学相关学科的飞速发展，PA H在细胞机制、分子机制、遗传机制等方面的研究取得了重大进展。特别是近30年来，随着分子生物学及膜片钳技术的发展，肺动脉平滑肌细胞（pulmonary arterial smooth mus-cle cells ，PASMCs）膜上的离子通道如钾通道、钙通道、氯通道等，在PA H中的作用研究取得了一系列重大成就。现就与PA H形成有关的离子通道综述如下。