皮肌炎并发结外NK/T细胞淋巴瘤1例

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患者女,56岁。4年前小腿出现红斑并发皮下结节,1年前出现面部肿胀、四肢肌肉酸痛,伴LDH(659IU/L)、GOT(165IU/L)、CPK(551IU/L)升高。皮损组织病理示:基底细胞液化变性,真皮和皮下脂肪内较多淋巴样细胞浸润,有异形,部分围绕血管,管壁有破坏。免疫组化示:CD3(-),CD2(+),CD4(-/+),CD8(-/+),CD30(-/+),CD56(+),TIA(+),GranzymeB(+),Perforin(+)。肌肉活检见少量肌纤维肿胀,肌横纹不清,肌核增多,肌束间少量淋巴细胞浸润。肺HRCT示肺间质性改变。诊断:结外NK/T细胞淋巴瘤;皮肌炎。皮肌炎并发皮肤T细胞淋巴瘤报道少见。皮肌炎的皮下结节有并发结外NK/T细胞淋巴瘤的可能,应进行组织病理检查予以排除。
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