目的探讨非HIV感染的马尔尼菲青霉病的临床特征,提高对本病的早期诊断与治疗水平。方法分析广州医科大学附属第一医院广州呼吸疾病研究所收治的2例非HIV感染的马尔尼菲青霉病患者的临床、影像、微生物和病理资料,并复习相关文献。结果例1,男,37岁,反复咳嗽、发热1个月,双肩关节疼痛伴消瘦,广谱抗生素治疗无效,左锁骨上及左腹股沟淋巴结肿大,头颅MR发现颅内及咽后脓肿,经纤维支气管镜肺活检及脓液培养确诊马尔尼菲青霉病,继发性癫痫。予两性霉素B脂质体静滴治疗后好转出院,继续予伊曲康唑口服液治疗3个月症状消失,复查胸部CT及头颅MRI病灶吸收,患者自行停药后复发,再次予两性霉素B脂质体治疗仍有效。例2,男,32岁,咳嗽、咳痰5月余,皮下肿块伴发热3月余,胸部CT示纵膈脓肿伴胸骨骨髓炎形成,抽吸脓液培养有马尔尼菲青霉生长。予两性霉素B脂质体抗真菌治疗过程中,患者继发感染性休克,弥漫性血管内凝血。结论马尔尼菲青霉病属于少见病,侵犯颅内的是国内首例报道,经纤维支气管镜肺活检和脓液培养可确诊。复发病例予两性霉素B脂质体治疗仍有效。早期诊断是提高治愈率的关键。