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毛细胞的顶连接（tip link）由两个耳聋相关钙黏蛋白——钙黏蛋白-23（cadhefin23，CDH23）和原钙黏蛋白.15（protocadherin15，PCDHl5）的同源二聚体经反式相互作用所形成，分别构成顶连接的上部和下部，机械性电传导（mechanoelectrical transduction，MET）通道位于顶连接的下端。顶连接调节耳蜗Corti器毛细胞MET通道的开放，将机械性刺激转换为电化学信号。人类CDH23基因的错义突变可导致非综合征性常染色体隐性遗传性耳聋DFNBl2，其确切的发病机制尚不完全清楚。小鼠模型依然是研究DFNBl2发病机制的最佳工具。近期研究表明，DFNBl2可能是由于CDH23蛋白和PCDHl5蛋白的不稳定作用，导致毛细胞顶连接缺失，从而引起的一种新的耳聋类型。