真性红细胞增多症的瘙痒与严重缺铁

来源 :国际皮肤性病学杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:hunterfall_horse
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本文报告6例有严重瘙痒的真性红细胞增多症,男2,女4,年龄58~76岁.均有不同程度的肝脾肿大.平均Hb为18.2g(范围17.1~19.5),白细胞数19,000(12,500~26,000),血小板数48.5万(18万~90万),红细胞容量为40~60ml/kg(正常26~35);骨髓检查显示缺铁粒性增生.尽管采取了充分的血液学控制措施,但瘙痒仍继续.单服赛庚啶或合并服用赛庚啶和甲腈咪胺均无效.

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自1972年Sharp等报告混合结缔组织病(MCTD)以来,有人对少数的儿童和青年的MCTD患者曾作了详细的描述。MCTD的临床特征是同时具有系统性红斑性狼疮(SLE)、硬皮病和多发性肌炎的特点,血清学表现为可检出抗RNP抗体。Sharp最初报告的25例中有1例为17岁,以后多为零散的报告,文献中共报告46例儿科病例。作者又报告4例。该4例的起病年龄为11~18岁,都有关节炎或关节痛,颈淋巴结肿大
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