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患者男,13岁.因间断腹痛,发现肝、脾肿大7个月余,于2009年6月1日入院.腹痛无明显诱因,以脐周为主,与进食无关,便后不缓解.腹部超声:门静脉左支及右支海绵样变性,门静脉主干内径正常,血流流速稍低.腹部CT(图1,2):肝大,门脉海绵样变性,肝内胆管轻度扩张,脾大,双肾多发小囊肿.胃镜:食管静脉曲张.行脾切除、贲门周围血管离断、脾一肾静脉分流、肝活检术。