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肺间质纤维化(简称肺纤维化)是最常见的肺间质疾病,也是呼吸系统最严重疾病之一。它累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病,是以成纤维细胞增殖和大量细胞外基质(ECM)聚集为主要特征的病变。由于肺间质的广泛纤维化,使肺顺应性降低,肺容量减少,弥散功能降低,通气/血流比例失调,临床表现为刺激性干咳、