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目的研究左卡尼汀（L-carnitine，L-CN）治疗有效的脂质沉积性肌病（1ipid storage myopathy，LSM）患者的临床表现、神经电生理、病理学特点、治疗经过和病情转归。方法分析2例LSM患者的临床表现、神经电生理及病理学资料与治疗过程，并复习相关文献。结果2例LSM患者以肌肉疼痛、近端肌无力和运动不耐受为主要临床症状。神经电生理表现为肌源性损害和（或）周围神经损害，肌肉活检超微病理确诊LSM，但经激素治疗临床症状和体征改善不显著。静脉注射左卡尼定后半月内临床患者症状和体征缓解，但是