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肌萎缩侧索硬化（ALS）系神经系统变性疾病，临床表现以进行性运动障碍为特征，患者预后不良，多于发病后3—5年死亡。根据1998年世界神经病学联盟（World Federation of Neurology，WFN）修订标准，肌萎缩侧索硬化必须符合延髓运动神经元和颈髓、胸髓及腰骶髓运动神经元4个区域中的≥3个区域受累，亦即延髓区域和2个脊髓区域或者3个脊髓区域同时存在上、下运动神经元受累方能明确诊断。