以肾脏损害为首发表现的肝豆状核变性15例

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目的 探讨儿童肝豆状核变性(HLD)以紧脏损害为首发表现的临床特征。方法 回顾54例伴肾脏损害的HLD,对其中的15例以肾脏损害为首发表现的HLD进行临床分析。结果 以肾损害为首发表现的HLD占27.7%,临床主要表现为浮肿、少尿、肉眼血尿及尿常规检查异常。结论 HLD患儿肾脏受损的表现可发生在肝脏损害和神经系统损害症状出现之前,临床容易误诊。
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