目的:回顾性分析30例儿童急性高白细胞白血病(AHLL)的临床表现、免疫分型、治疗方法及预后。方法:30例患儿进行MICC分型,其中急性淋巴细胞性白血病(ALL)23例,FAB分型为L1型1例、L2型15例、L3型7例;免疫分型B系表达14例,T系表达9例。急性髓细胞白血病(AML)7例,FAB分型为M2型2例,M3型3例,M4型1例,M5型1例。细胞遗传学改变22例,其中染色体数量异常13例,结构异常9例。在积极调整患儿内环境稳定前提下应用不同方案小剂量化疗降低白细胞负荷,保护脏器功能并治疗并发症,白细胞降至20×109/L以下后参照儿童白血病诊治指南针对不同分型白血病进行化疗。结果:本组存活患儿观察期6-60月,初治诱导治疗期死亡5例,占16.7%,4例骨髓复发死亡,2例维持期感染死亡。19例存活患儿3例接受造血干细胞移植,1例带瘤存活,另2例动态随访监测中。本组AHLL并发症以ATLS(占40%)及DIC为主(40%),同时易发严重感染及出血症。结论:AHLL患儿具有缓解率低、早期死亡率高、复发率高且缓解期短的特点,积极降低白细胞负荷、调整内环境稳定及治疗并发症是治疗初期的重点,而寻求特异性靶向治疗及造血干细胞移殖等是目前力求患儿长期存活的手段。