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Budd-Chiari综合征(BCS)是因肝静脉和/或肝静脉开口水平以上的下腔静脉阻塞或狭窄所导致窦后性门脉高压的一组综合征[1~6]。充血性心力衰竭导致的功能性肝静脉流出道阻塞不包括在此范围内,也不同于由于小的肝静脉阻塞所造成的肝静脉阻塞性疾病。 病因 下腔静脉的阻塞可由于肿瘤、纤维性隔膜或栓塞引起,纤维性隔膜梗阻在亚洲和非洲常见。肝静脉主干的阻塞可由于肝脏内局灶性的占位性病变压迫或侵犯肝静脉所致[1~5,7],此类约占20%,其中以肝癌为最常见。BCS其它常见原因为高凝状态导致肝静脉的栓塞,可由于红细