目的 探讨尿路上皮肉瘤样癌的临床及病理学特征. 方法 回顾性分析1999年1月至2010年12月经病理诊断的尿路系统肉瘤样癌18例患者的临床资料,男11例,女7例.年龄41～84岁,平均63岁.均有无痛性肉眼血尿,伴腰部不适3例,伴尿路刺激症状4例,伴尿路梗阻5例.13例发生于膀胱,4例发生于输尿管,1例为输尿管和肾盂多发肿瘤.其中肾盂、输尿管多发肿瘤患者于2002年曾行同种异体肾移植手术,术后一直服用抗排斥药物. 结果 本组18例行全膀胱根治切除术9例,行肾及输尿管切除术5例,行膀胱肿瘤电切术2例,行膀胱肿瘤激光汽化切除术1例,行膀胱肿瘤活检术1例.肿瘤直径2.5～12.0 cm,平均5.6 cm.镜下均可见高级别尿路上皮癌成分,其中伴肉瘤样分化12例,伴鳞状细胞癌及肉瘤样分化3例,伴腺癌及肉瘤样分化3例,肉瘤样成分占肿瘤体积的10％～90％.免疫组化染色结果显示肉瘤样癌区域Vimentin(+),CK(+).本组死亡12例,术后生存时间20 d～14个月,中位生存期为7个月.3例术后分别随访3、3、17个月仍存活,失访3例. 结论 尿路系统肉瘤样癌恶性程度高,预后不良,确诊依赖病理及免疫组化检查.手术切除是首选治疗方式,配合化疗、放疗可提高疗效。