目的:探讨仅表现为恶性胸腹腔积液的间变性淋巴瘤激酶（ALK）阴性的间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床病理特征。方法:回顾性分析大连医科大学附属第二医院1例仅表现为恶性胸腹腔积液的ALKn - ALCL患者的临床资料，并复习相关文献。n 结果:该患者临床表现仅为大量胸腹腔积液，全身无浅表淋巴结肿大，影像学检查亦未发现实质性肿物，在对腹腔积液包埋沉渣进行免疫组织化学检查后，结合细胞学涂片，腹腔积液液基制片以及流式细胞术分析和TCR基因重排检测结果，诊断为ALK-ALCL。给予化疗后，腹腔积液立即消失，Ⅰ期化疗后恢复良好，2016年完成8个周期化疗后停药。随访至截稿前，患者停药后首次因腹腔积液入院，充分引流后，症状即缓解，亦未发现实体肿物，维持西达苯胺治疗，随诊观察。结论:腹腔积液诊断为ALCL少见，无实体肿瘤者更为罕见，需和原发渗出性淋巴瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤、间皮瘤等进行鉴别；部分ALKn - ALCL预后良好。n