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1 病例摘要rn患者,女,22岁.因右腿肿胀疼痛4日于1999年4月15日入院.患者在14岁时四肢皮肤瘙痒,同时出现皮疹,诊断为皮炎.2个月后右手臂发生血肿.以后右臂与右腿反复发生血肿,每年发作2～4次.每次发作前或发作时均有皮疹加剧.用激素治疗有效,未输过血浆或因子Ⅷ浓缩物.近1年来患者不规则地服用地塞米松与环磷酰胺,已自行停药1个月余.入院前4天患者又出现右腿肿胀疼痛并逐渐加剧,不能活动.既往史:14岁以前无出血倾向.家族史:患者的父母为姨表兄妹,但无出血现象.患者的妹妹及家族中其它成员也无出血性疾病.