目的 对乳腺神经鞘瘤进行再认识,以提高其诊断率及治愈率.方法 检索乳腺神经鞘瘤的相关文献,对该病的起源、病因、临床表现、影像学特点、病理学特点、治疗及预后的相关知识进行分析并综述.结果 乳腺神经鞘瘤十分罕见,起源于神经鞘膜雪旺细胞,其具体病因不明且临床表现无特异性,与其他乳腺疾病之间难以鉴别,如叶状囊肉瘤、乳腺血管外皮细胞瘤、乳腺纤维腺瘤等.影像学资料可提供一定的参考价值,但金标准依赖于病理学及免疫组织化学检查.手术能治愈良性乳腺神经鞘瘤,但有恶变可能,须术后随访.恶性神经鞘瘤以手术切除为主,辅以放化疗,可有效预防肿瘤局部复发和远处转移.乳腺神经鞘瘤的预防可参考乳腺癌筛查.结论 临床实践中需了解乳腺神经鞘瘤的诊断与治疗,争取做到早发现、早诊断和早治疗,提高该病的诊断率及治愈率,以保护女性的身心健康.