【摘 要】
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种由体细胞突变引起异常造血干细胞克隆性增殖的疾病,患者具有慢性血管内溶血、血细胞减少和血栓形成等临床表现.其病理缺陷主要是磷脂酰
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种由体细胞突变引起异常造血干细胞克隆性增殖的疾病,患者具有慢性血管内溶血、血细胞减少和血栓形成等临床表现.其病理缺陷主要是磷脂酰肌醇聚糖-A(PIG-A)基因突变,导致PNH病理细胞表面缺乏所有需以糖基化磷脂酰肌醇(GPI)锚定的蛋白.但仅有PIG-A基因突变并不发生PNH.只有在其它因素影响下导致正常骨髓造血衰竭时,使异常的PNH克隆大量增殖,部分地取代正常造血,才会引起发病.因此,PNH发病机制的阐明对提高该病的诊断与治疗水平有重要意义.
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