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患者26岁,男性,右小腿郁积性溃疡2年而入院。体检:溃疡旁有静脉曲张,静脉造影:深静脉无血栓形成。皮肤有23个咖啡色斑,3个神经纤维瘤和腋下雀斑,确诊为神经纤维瘤,除前纤维蛋白溶解酶活性降低外,实验室检查无异常。家族调查,都无血栓形成。患者的母亲有1.5cm直径以上的咖啡色斑和前纤维蛋白溶酶缺乏,父亲和兄弟前纤维溶酶均正常。
神经纤维瘤病和遗传性前纤维蛋白溶酶缺乏
【摘 要】
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患者26岁,男性,右小腿郁积性溃疡2年而入院。体检:溃疡旁有静脉曲张,静脉造影:深静脉无血栓形成。皮肤有23个咖啡色斑,3个神经纤维瘤和腋下雀斑,确诊为神经纤维瘤,除前纤维蛋白溶解酶活性降低外,实验室检查无异常。家族调查,都无血栓形成。患者的母亲有1.5cm直径以上的咖啡色斑和前纤维蛋白溶酶缺乏,父亲和兄弟前纤维溶酶均正常。
【机 构】
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【出 处】
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国际皮肤性病学杂志
【发表日期】
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1987年13期
其他文献
无环鸟苷的问世,代表治疗单纯疱疹病毒感染的一个里程碑。本文介绍一例慢性淋巴细胞性白血病患者口服小剂量无环鸟苷,长期控制口唇单纯疱疹病毒感染。患者男性,77岁,患慢性淋巴细胞性白血病6年。
期刊
最近证实,大剂量地塞米松可以作为癌患者接受化疗时有效的止吐剂。本文作者最近在6例淋巴瘤患者和1例结肠癌患者使用地塞米松后发现一种少见的反应,就是作为化疗方案中的首要药物地塞米松静脉注射12mg后,患者会阴区突然出现严重瘙痒,灼伤样感觉和挤压性疼痛,这些反应是在用药过程中或在用药数秒钟内发生,20～30秒钟后消失。
对26例盘状红斑狼疮病人用氯苯吩嚎(Clofazimine)分成下列4组进行治疗:第一组每周3次,每次100毫克,连续3月;第二组每天100毫克连续3月;第三组每天200毫克连续3～6月;第四组分为两个亚组:(1)每天200毫克,连续一个月,每天100毫克连续4个月。(2)每天200毫克连续2月,400毫克连续一个月。除了劝告病人注意进光和一些病人用了避光霜剂外,没有给予其他治疗。
近年联合使用Ia抗原、ATP酶、Fc和C3受体鉴别LC的工作,表明糖皮质激素能使动物或人表皮LC数目减少。豚鼠皮肤实验发现LC早在类固醇初次局部处理的2天后就开始下降,14天达到稳定状态,继续用药,LC不再减少。本文作者在人体以LC的Ia、T6和S-100抗原为指标,研究局部S-100使用0.05%17-戊-倍他米松霜(BV)和全身使用具有骨髓抑制作用的细胞毒药物后对临床上正常皮肤LC数目和着色特
小鼠足垫接种麻风菌后,治疗组自接种日起至154天分别于其饲料中混以0.05%他巴唑;0.066%甲状腺粉;他巴唑加甲状腺粉;0.15%thiazolidinone;0.1%丙硫氧嘧啶;0.1%双苯硫脲.这6个治疗组足垫中麻风菌的增殖都有延迟.他巴唑单用或与甲状腺粉同用的抑菌效果相同,但是单用甲状腺粉亦能抑制麻风菌的增殖.曾有实验发现给兔饲以甲状腺粉也有一定的预防结核菌感染的作用.
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维生素E是Sure(1923)所命名的,Emerson(1936)分离出来并了解其化学结构而称为生育酚.在自然界中已证明有四种,分别称为α-β-γ-δ-生育酚,其中α生育酚出现最普遍,所以它即代表维生素E(Tocopherolum).一般应用的为α-生育酚的醋酸酷.
本文主要探讨多形目光疹(PLE)患者对UVB或UVC红斑反应,并对其产生机制与正常人作一比较。7名临床诊断为多形日光疹的女性自愿者,均为白种人,年龄26～52岁。所有受检者都曾数次于夏季出现典型的多形日光疹皮损。
作者对16例临床及组织学都典型的活动期白细胞碎裂性血管炎患者进行研究.在患者前臂屈侧未受侵犯处皮内注射磷酸组织胺0.05毫升(浓度为1毫克/毫升或0.1毫克/毫升,二者结果无何差别),将其引起之风团于最大直径处画出,3～4小时后于风团中心或沿其边沿取材活检.于前臂另一处皮内注射0.05毫升生理盐水作为对照.有5例前臂屈侧未受侵犯处未经任何处理作为另外的对照.
作者介绍了用透明质酸为基础的培养基体外培养麻风杆菌的方法、结果、鉴定和一些新的看法,摘要于下;1.培养基的成分及其制法;透明质酸100毫克,甘油3毫升,与31毫升pH6.24的磷酸盐缓冲液(0.066克分子浓度)混合,高压(15磅15分钟),称之为A液;将6克牛血清蛋白V溶于50毫升上述之磷酸盐缓冲液中,称之为B液;将A、B两液混合并加入新鲜酵母浸液16毫升和20000单位青霉素G钾盐,一并通过蔡
日光对皮肤的许多不利影响,曾引起皮肤科工作者对光生物学的研究。光生物学是一门新的科学,专门研究光与各种分子的相互作用及其对生物的影响。人们久已了解日光对人体的立刻影响,只是近来才知道它对产生皮肤癌和一系列光感性疾病的重要性。本文着重讨论下列三个方面:1.光的性质和组成;2.光与分子的相互作用;3.作为这些结果的光感性疾病。最后提出一组便于测定病人光感性的光感试验。
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