【摘 要】
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目的 探讨结节性硬化症儿科病人的特点。方法 应用美国全国结节性硬化症 1998年诊断标准 ,分析31例有结节性硬化症特征病例的临床表现并进行诊断。结果 31例就诊年龄为 2
【机 构】
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目的 探讨结节性硬化症儿科病人的特点。方法 应用美国全国结节性硬化症 1998年诊断标准 ,分析31例有结节性硬化症特征病例的临床表现并进行诊断。结果 31例就诊年龄为 2个月至 12岁 ,中位数 2岁 1个月。儿科结节性硬化症患儿的临床表现主要有 :癫疒间 发作、精神运动发育落后、皮肤损害 (色素脱失斑和面部血管纤维瘤 )、侧脑室室管膜下结节、大脑皮质结节、心脏横纹肌瘤和肾脏血管肌脂瘤。通过临床表现 ,诊断结节性硬化症 2 5例 ,可能为结节性硬化症 2例 ,4例怀疑为结节性硬化症。结论 新的临床诊断标准对儿科患儿的特点比较重视 ,有较好的可操作性。小儿结节性硬化症常见具有诊断性意义的特征为 :皮肤损害 (色素脱失斑和面部血管纤维瘤 )、侧脑室室管膜下结节、大脑皮质结节、心脏横纹肌瘤和肾脏血管肌脂瘤
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