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目的 分析Caroli病患者的临床特征.方法 收集2015年4月-2020年1月于解放军总医院第五医学中心已确诊的41例Caroli病患者的临床资料,将患者分为Ⅰ型(n=16)和Ⅱ型(n=25),对两组患者的一般资料、实验室指标及临床特征等进行回顾性分析,满足正态分布的计量资料组间比较采用独立样本t检验,不满足正态分布的组间比较采用Mann-Whitney U检验,计数资料组间比较采用χ2检验,相关性分析采用Spearman相关分析.结果 Ⅰ型患者的Alb水平高于Ⅱ型患者(t=0.976,P=0.048),Ⅱ型患者的PT水平大于Ⅰ型患者(Z=3.115,P=0.001);Ⅱ型患者食管胃底静脉曲张、上消化道出血和/或黑便、门静脉高压的发生率显著高于Ⅰ型患者(χ2值分别为6.077、5.468、2.403,P值分别为0.002、0.019、0.028);Ⅱ型患者ChE水平与食管胃底静脉曲张、门静脉高压的发生率呈负相关(r值分别为-0.468、-0.436,P值分别为0.018、0.029);Alb水平与食管胃底静脉曲张发生率呈负相关(r=-0.561,P=0.004);RBC水平与食管胃底静脉曲张、上消化道出血和/或黑便、门静脉高压的发生呈负相关(r值分别为-0.662、-0.566、-0.436,P值分别为<0.001、0.003、0.029);HGB水平与食管胃底静脉曲张、上消化道出血和/或黑便、门静脉高压的发生呈负相关(r值分别为-0.605、-0.590、-0.510,P值分别为0.001、0.002、0.009);PT水平与食管静脉曲张、门静脉高压发生率呈正相关(r值分别为0.488、0.520,P值分别为0.013、0.008).结论 与Ⅰ型Caroli相比,Ⅱ型患者食管胃底静脉曲张、上消化道出血和/或黑便、门静脉高压的发生率较高,并伴有Alb水平降低及PT增高等临床指标变化,临床预后较差.