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肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）是病因未明的肺部疾病，其特征为肺泡内积聚过磺酸雪夫（PAS）染色阳性富脂质的蛋白质川。临床表现无特异性，容易误诊和漏诊，延误治疗时机。我院1994～2004年收治PAP 4例，现结合文献进行总结分析，以提高临床医师对本病的认识。