【摘 要】
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目的 为探讨我国黄甲综合征(YNS)临床特点、诊断及治疗现状,提高临床医师对YNS的认识和诊断意识,以减少漏诊和误诊.方法 报道2例YNS患者的临床特点及诊疗经过,以“黄甲综合征
【机 构】
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四川大学华西医院呼吸与危重症医学科 华西医院罕见病中心 ,成都,610041
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目的 为探讨我国黄甲综合征(YNS)临床特点、诊断及治疗现状,提高临床医师对YNS的认识和诊断意识,以减少漏诊和误诊.方法 报道2例YNS患者的临床特点及诊疗经过,以“黄甲综合征”为检索词,在CNKI、万方、维普数据库中检索中文文献16篇,文献复习17例中国Y N S患者的临床特点、诊断及治疗现状.结果 例1患者有黄甲、咳嗽、支气管扩张、双下肢淋巴水肿,符合YNS三联征诊断,给予抗感染、补充维生素E等对症处理,随访1年,现患者病情稳定.例2患者双下肢水肿,咳嗽、胸闷、乏力,双侧胸腔积液,淋巴管核素显像提示双下肢引流阻塞,符合三联征中的2个症状,给予多次胸腔穿刺抽液治疗,患者病情好转出院.文献复习我国自1976年报道首例YNS患者至今,共17例,其中88％ 患者有黄甲,82％ 患者有呼吸系统表现,82％ 患者有淋巴水肿,三联征同时存在的为71％,25％ 患者合并鼻窦炎;YNS目前无公认治疗方案,多为对症治疗,近年来有尝试使用奥曲肽治疗.结论YNS为罕见病,发病率很低,临床工作中容易漏诊、误诊,遇到不明原因指甲异常、胸腔积液、支气管扩张、淋巴水肿的患者应将YNS列入鉴别诊断.
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