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额颞叶痴呆(frontotemporal dementia,FTD)是一-组临床表现、病理学改变和遗传异质性高的神经系统变性疾病。在65岁以下发病的痴呆人群中位居第二,仅次于阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD)。行为异常型额颞叶痴呆(behavioral variant of frontotemporal dementia,bvFTD)是其中最常见的亚型,约占FTD的60%,以行为异常、紊乱,伴人格改变、社交能力衰退为特征[1]。随着人口老龄化的到来,bvFTD病人人数迅速