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目的：应用磁共振成像（MRI）及磷频谱（^31 P-MRS）评价脂质沉积性肌病（LSM）的影像表现，探讨其临床应用价值。方法：对经病理证实的6例LSM和17例健康对照者进行MRI及31 P-MRS检查。结果：6例LSM患者大腿后组肌群和内侧肌群T1WI及T2WI上均表现为多发小斑点状高信号，T2WI抑脂后信号减低；LSM组PCr（磷酸肌酸）、PCr／ATP（三磷酸腺苷）和磷酸化能力（PP）较对照组明显降低（P〈0．05），二磷酸腺苷（ADP）、Pi（无机磷）、Pi／ATP、Pi／PCr较对照组明显增高（P