【摘 要】
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目的:探讨Danon病家系中LAMP2突变基因患者的早期心电图特征.方法:纳入2014年1月就诊于我院的1个Danon病家系,收集所有家系成员的临床资料并绘制遗传图谱.在知情同意及自愿参
【机 构】
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济宁医学院临床医学系 山东济宁,272009;济宁医学院附属医院心内科
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目的:探讨Danon病家系中LAMP2突变基因患者的早期心电图特征.方法:纳入2014年1月就诊于我院的1个Danon病家系,收集所有家系成员的临床资料并绘制遗传图谱.在知情同意及自愿参与的前提下,采用12导联心电图对家系成员进行检查,选择Danon病家系中携带LAMP2突变基因的8例患者作为观察组,5例未携带LAMP2突变基因的正常人作为对照组.结果:8例观察组患者心电图均有异常改变,3例显示有典型的预激综合征表现(PR间期缩短、QRS波群宽大畸形、δ波),5例有非典型的异常改变,其中3例有明显的T波倒置,1例出现δ波并伴有PR间期缩短,1例T波偏低.观察组QT间期和QRS波时限较对照组明显延长,V1、V2导联的R波振幅显著高于对照组,差异有统计学意义(均P＜0.05);T波改变(T波低平、T波倒置、T波双向)的发生率在两组中差异有统计学意义(P＜0.05).结论:Danon病患者早期心电图呈特征性改变,V1、V2导联的R波振幅明显增高、T波改变在可疑Danon病的早期诊断中可能会提供重要的诊断价值.
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