【摘 要】
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1例混合结缔组织病伴肺动脉高压患者,死于右心衰竭及肺部感染。患者具有顽固的雷诺现象、抗RNP抗体阳性、抗Sm抗体阴性及肺动脉高压,继发右心衰竭。尸检发现:肺细小动脉壁普
【机 构】
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中日友好医院皮肤科,中日友好医院心内科,中日友好医院病理科,
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1例混合结缔组织病伴肺动脉高压患者,死于右心衰竭及肺部感染。患者具有顽固的雷诺现象、抗RNP抗体阳性、抗Sm抗体阴性及肺动脉高压,继发右心衰竭。尸检发现:肺细小动脉壁普遍增厚,内膜及平滑肌增生,管腔狭窄等。认为肺血管的病变及雷诺现象可能与免疫异常有关。
One patient with mixed connective tissue disease accompanied by pulmonary hypertension died of right heart failure and pulmonary infection. Patients have stubborn Raynaud’s phenomenon, anti-RNP antibody-positive, anti-Sm antibody-negative and pulmonary hypertension, secondary right heart failure. Autopsy found: pulmonary arterial wall thickening, endometrial and smooth muscle hyperplasia, stenosis and so on. Pulmonary vascular lesions and Raynaud’s phenomenon may be related to immune disorders.
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