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目的 总结原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床特点,探讨其诊断治疗方法.方法回顾性分析72例确诊PBC病例的临床资料.结果 (1) 72例中男8例,女64例,男:女为1:8,平均年龄(50.8±12.5)(26～81)岁,近年来确诊人数显著上升.(2)主要临床特征为黄疸(93.0%)、乏力(87.5%)、食欲下降(80.5%)、皮肤瘙痒(41.7%)及脾肿大(63.9%)、肝肿大(29.2%).20例(27.8%)合并其他与自身免疫有关的疾病.(3)主要异常检测包括:高胆红素血症(93%)、ALP升高(95.8%)、γ-GT升高(88.9%)、AST升高(93.0%)、ALT升高(80.6%)、血清IgM升高(83.8%).抗线粒体抗体(AMA)阳性率81.4%,抗M2阳性率70.3%.AMA阴性PBC与AMA阳性PBC的临床症状无明显差异.(4)38例病情好转,总有效率58.5%,常规保肝药效果欠佳,加用熊去氧胆酸或皮质类固醇有一定疗效.结论 PBC多见于中年女性,近年来确诊病例数显著增加.血清ALP、γ-GT、IgM明显升高及AMA、抗M2阳性有助于诊断本病.提高对本病的认识是早期诊断、及时治疗的关键。